Entenda o tumor raro que fez jovem cearense sofrer mudança na cor de pele

 

A jovem cearense Sabrina Gomes, de 24 anos, foi lesionada com Síndrome de Cushing e com um timoma, um tumor no tórax. Ambos os problemas causam dificuldades respiratórias, insuficiência renal, pressão alta, distúrbios metabólicos e podem até mesmo mudar a sonoridade de sua pele.

O tumor produz um hormônio chamado ACTH, que fez desenvolver a Síndrome de Cushing devido ao excesso de cortisol. Esses hormônios são responsáveis, entre outras coisas, por regular os níveis de açúcar no sangue e fortalecer o sistema imunológico.

Em condições normais, o ACTH é produzido na hipófise e é importante na regulação de diversas funções do organismo. Sabrina, no entanto, convive com um excesso de ACTH.

A síndrome causa, entre outros problemas, hipertensão arterial, acúmulo de gordura, fadiga, dificuldade de cicatrização, entre outros sintomas. Desde então, Sabrina vem sendo submetida a diversos tratamentos em busca de uma cura.

O g1 conversou com Ana Rosa Quidute, professora da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará e médica no HUWC, que tem acompanhado o caso de Sabrina (entenda mais detalhes abaixo).

ACTH é um caso raro

Cearense luta contra doença rara que altera o cor da pele

Destacou-se que o atendimento médico jovem é feito por uma equipe multidisciplinar, que envolve oncologista, cirurgião, entre outros profissionais. Ana Rosa é endocrinologista, e acompanha a questão hormonal da paciente.

Ela explicou que o tumor do jovem, com produção permanente de ACTH, é um caso raro. “Não é todo tumor que produz hormônios. O mais comum é não produzir, por isso que são entidades raras”, destaca.

Ela contou que, quando Sabrina começou a ser atendida no Hospital Universitário, o mais urgente foi estabilizar os níveis hormonais dela, que havia desenvolvido a Síndrome de Cushing.

“Então, apesar desse paciente ter um tumor, a gente tem que tratar rapidamente esse excesso hormonal, porque se você não trata o excesso hormonal, ele [paciente] morre primeiro do excesso hormonal que até do próprio tumor”, explicou.

As glândulas adrenais de Sabrina, estimuladas pelo ATCH em excesso, hiperestimulavam a produção de cortisol. Primeiro, uma equipe tentou controlar a situação hormonal por meio da medicação. No entanto, com a piora do quadro, foi feita uma adrenalictomia, cirurgia para retirada das glândulas adrenais.

Mudança na pele

Sabrina Gomes tem doença rara que, entre outros sintomas, alterou a tonalidade de sua pele

A retirada das glândulas, em 2022, resolveu os excessos de cortisol causados ​​pela Síndrome de Cushing, mas o tumor continua a crescer e tem atualmente 17 centímetros.

A cirurgia, no entanto, gerou um efeito colateral – uma mudança na cor da pele de Sabrina; entenda como aconteceu:

➡️ Após a retirada das glândulas adrenais, o tumor continua a estimular a produção do hormônio ACTH

➡️ O ACTH tem a mesma origem e é produzido no mesmo processo que cria o hormônio MSH, que é responsável pela produção de melanina, uma proteína que dá cor à pele

➡️ Como o MSH e ACTH têm uma origem comum, os receptores das células acabam entendendo os dois como semelhantes

➡️ Com os níveis de ACTH altos por conta do tumor, o hormônio contínuo a se acoplar com as células receptoras que produzem melanina, como se fosse MSH; já que os dois hormônios são “parecidos”, as células acopladas ao ACTH, pensando em tratar do MSH, aumentando a produção de melanina

➡️ O corpo de Sabrina, com excesso de ACTH, começou a produzir melanina em excesso, levando à hiperpigmentação da pele, causando o escurecimento de áreas do corpo.

Esperança em tratamento alternativo

Um exame médico recente revelou que o timoma está comprometendo o esôfago, a veia cava e o coração da jovem, além de invadir os vasos da região do tórax. Por conta de sua localização, uma cirurgia de remoção de tumor é praticamente descartada devido ao alto risco.

No ano passado, a equipe médica que acompanha Sabrina realizou um tratamento não convencional, endovenoso, que envolve o medicamento lúteo. A substância possui uma carga radioativa que pode atacar células de tumor.

“Essas células que produzem hormônios, que são células de linhagem neuroendócrinas, em algumas situações elas são captadas, elas incorporam radiofármacos. O lutécio é um radiofármaco”, explica a professora Ana Rosa Quidute. “[O radiofármaco] vai lá na célula e derrota essas células, fazendo com que ela tenha uma diminuição desse volume desse tumor, e consiga ir controlando essa doença dela”.

Um endocrinologista especificou que, antes de recomendar este tipo de medicamento, a equipe médica realiza um exame para identificar se as células cancerígenas possuem “receptores” que permitem que o radiofármaco – no caso, o lutécio – se acoplem a elas.

“A Sabrina, ela fez esse exame e houve uma captação. Então, existe uma luz no fim do túnel”, avalia Ana Rosa. “Então, vale a pena você tentar. É uma vida”.

O tratamento com lutécio é feito com quatro aplicações, isto é, quatro doses, com um intervalo de seis semanas entre cada uma. O lutécio tem o custo médio de R$ 32 mil por dose, conforme levantamento que consta na decisão judicial. Ao todo, o tratamento de Sabrina custaria quase R$ 130 mil.

Por isso, em dezembro de 2023, Sabrina acionou a Defensoria Pública da União para entrar na Justiça e obrigar a Secretaria Estadual de Saúde do Ceará (Sesa) a fornecer o remédio para seu tratamento. Em março de 2024, a Justiça decidiu a seu favor e determinou que a pasta providenciasse o medicamento.

A decisão favorável, no entanto, não garantiu a entrega do lutécio. Desde março, Sabrina tem se apresentado regularmente à Sesa para saber como está o processo de aquisição, que tem sido arrastado desde então. “A gente tem que ir lá, eu levo o papel falando da minha gravidade, mas não adianta nada”, disse Sabrina ao g1.

Em agosto, uma nova decisão judicial enviou à Sesa acelerar a compra do médio. No entanto, até o momento, a pasta não concluiu o procedimento.

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